局灶性脑皮质发育不良所致癫痫的临床特征

【案例入库号】201949

【作者】罗新明 

【单位】二附院

【关键词】 案例教学；局灶性脑皮层发育不良；临床特征

【适用课程】神经病学

【摘要】局灶性脑皮层发育不良(Focal cortical dysplasia, FCD)是皮质发育畸形的一种类型，是难治性癫痫的重要原因。 2011年国际抗癫痫联盟(ILAE) 结合神经发生理论制定了FCD分类标准，将FCD分为单纯型FCD和结合型FCD，单纯型FCD包括I型和II型，结合型FCD为III型。不同病理亚型的临床特征、影像学表现、手术预后等有所差异。FCD可起病于任何年龄，最常见于儿童期；多为药物难治性癫痫，发作类型仅与FCD部位有关，与FCD病理类型无关，1/3有癫痫持续状态。FCD头皮脑电图表现为节律性癫痫样放电(REDs)，固定形式的节律性尖波或棘波，性癫痫样放电(CEDs)，类周期性放电，间断性尖波、棘波。影像学特征主要为脑皮质增厚，灰白质分界模糊，异常信号，放射带征，Transmantle sign，脑沟裂及脑室扩大。部分患者为磁共振阴性。FCD 引起的癫痫，FCD 病灶的切除是目前最主要的治疗手段。FCD II型患者预后要比I型好，I型患者中I A型的缓解率比I B型高。